Das Wichtigste in Kürze
- Schmetterlingsflechte, auch als systemischer Lupus Erythematodes (SLE) bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die vielfältige Symptome aufzeigt
- Betroffene leiden in der Regel an Fieber, Müdigkeit, Gelenksschmerzen, Gewichtsverlust, Haarausfall sowie auch dem charakteristischem „Schmetterlingserythem“ im Gesicht, trockenen Schleimhäute und Aphten im Mund
- In schweren Fällen sind auch wichtige Organe betroffen – wie etwa Niere, Lunge, Herz und Nervensystem
- Zur Diagnose gehört ein ärztliches Gespräch, eine körperliche Untersuchung sowie eine Blut- und Urinuntersuchung
- Ein möglichst frühzeitiger Beginn mit geeigneten Medikamenten kann das Fortschreiten der Erkrankung und den Organbefall minimieren
Schmetterlingsflechte, auch als SLE bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die vorwiegend Frauen betrifft. Bei Autoimmunerkrankungen greift der Körper fälschlicherweise körpereigene Zellen und Organe an. So bildet der Körper im Falle von SLE Autoantikörper, die vorwiegend die Zellen des Gefässbindegewebes angreifen. Es können verschiedene Körpersysteme betroffen sein – wie Haut, Gelenke und Blutgefässe, aber auch Niere, Herz und Lunge.
Charakteristisch ist vor allem das sogenannte Schmetterlingserythem, ein rötlicher Hautausschlag im Gesicht in der Form eines Schmetterlings, der sich bei bis zu 50% der Betroffenen zeigt. Von diesem Ausschlag kommt auch der Name Lupus (lateinisch für Wolf), da die Haut wie „gefressen“ aussieht („Systemischer Lupus Erythematodes“, o. J.).
Symptome
Die Symptome von SLE sind vielfältig, weswegen es initial schwer sein kann, die richtige Diagnose zu stellen. Bei fast allen Betroffenen kommt es zu unspezifischen Symptomen, wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust, aber auch wandernden Gelenksschmerzen, Haarverlust, trockenen Schleimhäuten und wiederkehrenden Aphten im Mund. Abgesehen vom Schmetterlingserythem im Gesicht haben viele Betroffene auch am Körper Hautausschläge. Bei Beteiligung der Niere ist eine Nierenentzündung möglich. Bei Lungenbeteiligung kann es immer wieder zu Wasser in der Lunge kommen. Des Weiteren können der Magen-Darm-Trakt, das Herz und das Nervensystem betroffen sein (Systemischer Lupus erythematodes – AMBOSS, o. J.).
Diagnostik
Da diese Erkrankung so vielfältige Erscheinungsbilder zeigt, ist eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung notwendig. Dabei werden die Haut, die Gelenke sowie die inneren Organe untersucht. Dazu kommt eine Laboruntersuchung und eine Urinuntersuchung. In der Laboruntersuchung sind eine erhöhte Blutsenkungsreaktion (BSR), eine Anämie (verminderte Zahl der roten und weissen Blutzellen sowie der Plättchen) und das Auftreten von Autoantikörpern (ANA, Anti-dsDNA, Anti-Smith-Antikörper) üblich. Im Urin findet man bei Befall der Niere rote und weisse Blutzellen sowie eine erhöhte Proteinausscheidung („Systemischer Lupus Erythematodes“, o. J.). Manchmal wird auch eine Biopsie, also eine Gewebeprobe, der Haut oder der Niere entnommen, um das Gewebe und die Zellen unter dem Mikroskop zu untersuchen.
Ursache und Vorkommen
Die Ursache für die Entwicklung der Schmetterlingsflechte ist weitestgehend unbekannt. Man geht davon aus, dass unter anderem genetische Faktoren, hormonelle Faktoren (Östrogen), eine gestörte Immunregulation sowie Umweltfaktoren (vorangehende Virusinfektionen, UV-Licht) an der Entwicklung beteiligt sind. Betroffen sind ca. viermal so viele Frauen wie Männer. Der Altersgipfel liegt bei einem Alter von circa 20-40 Jahren. In Europa gibt es um die 30-50 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung ähnelt aber auch anderen rheumatologischen Erkrankungen – so sollte man bei den genannten Beschwerden unter anderem auch an rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis und systemische Sklerodermie denken (Systemischer Lupus erythematodes – AMBOSS, o. J.).
Therapie
Allgemein sollte Sonnenexposition vermieden werden, da UV-Strahlung die typischen Hautausschläge provozieren kann. Bei leichtem Verlauf ohne Befall wichtiger Organe, wie Niere, Lunge und Herz, kommt eine Therapie mit NSAR, also nicht-entzündlichen Schmerzmitteln wie Ibuprofen und Diclofenac sowie eine Therapie mit Hydroxychloroquin in Frage. Bei entzündlichen Schüben wird eine kurzzeitige Therapie mit Glukokortikoiden empfohlen.
Bei schweren Verlaufsformen mit Beteiligung von wichtigen Organsystemen kommen Glukokortikoide, Azathioprin, Methotrexat und weitere Immunmodulatoren beziehungsweise Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid, Ciclosporin und Mycophenolatmofetil, zur Anwendung. Die Auswahl des Medikaments hängt vom Schweregrad und von den betroffenen Organen ab. So wird bei Patienten mit Nervensystembeteiligung eher Cyclophosphamid oder Rituximab eingesetzt, bei schweren Nierenbefall hingegen Mycophenolatmofetil, da es besser verträglich ist als Cyclophosphamid (Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Knochen-, Gelenk- und Muskelerkrankungen, o. J.).
Das Ziel dieser Medikamente ist, das Immunsystem des Betroffenen einzudämmern, um weiteren Schaden durch das eigene Immunsystem zu minimieren. Heutzutage ist die Lebenserwartung von Personen mit SLE dank modernen Fortschritten nicht reduziert. Wichtig ist vor allem das rechtzeitige Einschreiten und regelmässige ärztliche Verlaufsuntersuchungen.
Quellen
Systemischer Lupus Erythematodes. (o. J.). USZ. Abgerufen 30. August 2023, von https://www.usz.ch/krankheit/systemischer-lupus-erythematodes/
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)—Knochen-, Gelenk- und Muskelerkrankungen. (o. J.). MSD Manual Ausgabe für Patienten. Abgerufen 30. August 2023, von https://www.msdmanuals.com/de/heim/knochen-,-gelenk-und-muskelerkrankungen/autoimmunerkrankungen-des-bindegewebes/systemischer-lupus-erythematodes-sle
Systemischer Lupus erythematodes—AMBOSS. (o. J.). Abgerufen 30. August 2023, von https://next.amboss.com/de/article/dT0op2?q=lupus+erythematodes
Dr. med. univ. Anemone Rutter
Assistenzärztin (MED4LIFE)